Трансформация нейрофибромы I ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST).

Опухоль нерва: виды, лечение, прогноз

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации).

Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва.

При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов.

В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома).

Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия.

От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой — периневрием.

Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка.

Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать.

Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам.

По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное).

Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия.

Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов.

Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей.

Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения.

В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии.

Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц.

Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва.

В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе).

Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа.

В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста.

Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы.

По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра.

Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей.

В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний.

К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности.

Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва.

В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва.

Источник: https://ivotel.ru/metody-lecheniya/opuhol-nerva-vidy-lechenie-prognoz.html

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации).

Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва.

При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов.

В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома).

Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия.

От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Опухоли периферических нерв

Узнать больше о заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.

Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.

Общие данные

Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов.

К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром.

Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.

Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.

Особенности строения

Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.

Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.

В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.

Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным.

Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного.

Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.

Факторы возникновения новообразований

Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.

Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.

Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий.

Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента.

Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.

Клиническая картина

Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.

Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами.

В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются.

Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.

При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.

Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается.

Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи.

Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.

Виды новообразований

Различают следующие виды новообразований:

• Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
• Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
• Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
• Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
• Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.

Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания.

МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли.

Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.

Лечение

Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:

• явно выраженный болевой синдром;
• компрессия опухолью сосудистого пучка;
• ишемия конечности;
• нарушение иннервации.

Операция может производиться одним из трех методов:

• вылущивание опухолевого образования;
• резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
• краевая резекция нерва с телом опухоли.

Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.

Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/opuholi-perifericheskih-nerv/

Трансформация нейрофибромы I ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)

Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) являются редкой патологией.

В англоязычной литературе нами выявлено 18 случаев MPNST тройничного нерва и лишь одно сообщение о злокачественном перерождении шванномы тройничного нерва в MPNST.

Мы приводим случай злокачественной трансформации нейрофибромы I ветви в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов. 

Введение

Согласно действующей гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2003 г) и классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2007 г) [10], доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов включают шванному, нейрофиброму и периневрому. Эти опухоли считаются редкой патологией.

Так, доброкачественные шванномы тройничного нерва, преимущественно описанные в нейрохирургической литературе, составляют 0,2-0,4%  от всех интракраниальных опухолей [12].  Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются еще реже: описано 18 случаев с первично злокачественными шванномами тройничного нерва и единственное наблюдение со злокачественным перерождением [2,3].

Мы приводим случай со злокачественной трансформацией нейрофибромы I ветви тройничного нерва в MPNST.

Пациентка К., 65 лет. Из анамнеза известно, что в 1988 г. отметила снижение зрения слева, двоение предметов перед глазами. Обследована в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, выявлено снижение остроты зрения на левый глаз до 0,7; при КТ выявлена опухоль левой орбиты, произведено оперативное вмешательство – удаление опухоли. Гистологический диагноз (сентябрь 1988 г.

): «нехромафинная параганглиома». После операции зрение восстановилось, глазодвигательные расстройства регрессировали полностью. Около 5 лет больная наблюдалась в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, состояние оставалось стабильным, рентгенологически признаков рецидива не определялось.  В 1990 г.

пациентке проведено комбинированное лечение (хирургическое удаление опухоли с последующей радиотерапией) опухоли кожи (базалиомы) в области fossa canina слева. В 2005 г., спустя 17 лет с момента начала заболевания, стало вновь снижаться зрение на левый глаз, и пациентка впервые обратилась в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.

При обследовании выявлены зрительные расстройства: OS – светоощущение; грубый парез III нерва слева (птоз, глазодвигательные нарушения). При КТ – рецидив опухоли левой орбиты. Произведено повторное удаление опухоли, которая располагалась в верхушке орбиты и распространялась на верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Гистологический диагноз (04.08.

2005): нейрофиброма. После операции: репозиция глазного яблока при сохраняющемся птозе и частичном регрессе глазодвигательных расстройств. В августе 2008 г. вновь госпитализирована в ИНХ в связи с прогрессированием заболевания, развитием клиники объемного поражения левой орбиты в виде экзофтальма 5 мм и нарастания зрительных расстройств до амавроза.

Рентгенологически определялась опухоль в области верхушки левой орбиты.  Произведено удаление опухоли. На операции в области верхушки глазницы под надкостницей определялась светло-желтого цвета, плотной консистенции опухоль. Опухоль не инфильтрировала окружающие структуры и была удалена узлом.

При контрольной КТ с контрастным усилением остатков опухоли не выялено. Гистологический диагноз: нейрофиброма. Ki-67 – 5% (Рис. 1). После операции экзофтальм регрессировал, наросли глазодвигательные нарушения.

Очередной рецидив заболевания отмечен в начале 2010 г. Ухудшение клинически проявлялось экзофтальмом, отеком век, гиперемией конъюнктивы. При КТ с контрастным усилением верифицирован рецидив опухоли медиальных отделов глазницы.  В апреле 2010 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения. Произведено удаление опухоли: разрез мягких тканей по старому рубцу.

Отслоена рубцово-изменённая височная мышца. Скелетированы края послеоперационного дефекта латеральной стенки глазницы. Ткани глазницы уплотнены, рубцово- изменены. Подход к мышечной воронке глазницы путем рассечения рубцовой ткани между латеральной и верхней прямыми мышцами.

Выявлена плотная, кровоточивая, бугристая опухоль серого цвета, заполняющая и растягивающая мышечную воронку глазницы, смещающая глазное яблоко кпереди и медиально. Опухоль связана с прилежащими мышцами, орбитальной клетчаткой. Произведено отделение опухоли от глазного яблока и прилежащих отделов зрительного нерва.

  Кзади опухоль распространялась в верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Произведен гемостаз. В ложе оставлен ирригатор, выведенный через контрапертуру на коже головы. Швы на мягкие ткани.

Гистологическое заключение: нейрофиброма со злокачественной трансформацией в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST). Ki-67 10% (Рис. 2).  При контрольной КТ данных за остатки опухоли выявлено не было. Клинически после операции отмечался регресс экзофтальма; сохранились офтальмоплегия, амавроз, птоз. По месту жительства в июле 2010 г.

проведена радиотерапия в СОД 63 Гр.  С осени 2012 г. вновь стал нарастать экзофтальм слева, появились боли в левой глазнице. При контрольной  КТ головного мозга (ноябрь 2011г) определяется рецидив опухоли в левой глазнице. Помимо этого развился левосторонний кератоувеит с угрозой перфорации глазного яблока.

При УЗИ выявлено образование в орбите, вплотную подходящее к заднему полюсу глаза. В феврале 2012 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения.  Учитывает наличие амавроза, офтальмоплегии, трофических расстройств, а также высокий риск перфорации глазного яблока, было принято решение об удалении опухоли вместе с глазным яблоком. 14.02.2012 г. произведена операция.

При контрольной КТ головного мозга и глазницы данных за остатки опухоли не выявлено.

Гистологическое заключение –  злокачественная опухоль периферических нервов (MPNST). Ki-67 – 30% (Рис. 3). Проведена ЛТ в СОД 66 Гр. На момент написания статьи клинико-рентгенологических признаков рецидива нет.

Обсуждение

Известно, что доброкачественные шванномы, нейрофибромы, периневромы происходят из различных тканевых компонентов, в соответствии с их названием. Шванномы состоят из шванновских клеток, нейрофибромы – представляют собой смесь шванновских клеток и фибробластов, а периневромы – происходят из периневрия [6].

Опухоли из оболочек периферических нервов чаще всего встречаются в области конечностей (73,8%).  Далее по частоте встречаемости следуют: область головы и шеи, туловище, еще реже – толстая кишка, и другие локализации [7]. Несмотря на сравнительно частое обнаружение митозов (до 24 % случаев), опухоли из оболочек периферических нервов, малигнизируются крайне редко [7].

Следует отметить, что злокачественный аналог у всех опухолей общий – MPNST [4,10].

Злокачественные шванномы могут встречаться при нейрофиброматозе I типа (НФ I).

Однако корреляции между злокачественными опухолями оболочек тройничного нерва и  нейрофиброматозом в опубликованных исследованиях выявлено не было: только у одного пациента с MPNST из восемнадцати был выявлен НФ I [2,12].

По мнению некоторых авторов эти опухоли могут возникать после радиотерапии на соответствующую область в сроки от 4 до 41 года [3]. В нашем случае появлению нейрофибромы (на тот момент доброкачественной) предшествовало лучевое лечение, проведенное за 17 лет до манифестации опухолевого процесса.

Как правило, основными клиническими проявлениями опухолей тройничного нерва являются онемение, парестезии, боли в зоне иннервации, выпадение корнеального рефлекса и слабость жевательной мускулатуры.

При локализации опухоли в кавернозном синусе появляется симптоматика со стороны III, IV и VI нервов в виде глазодвигательных нарушений, а при распространении в препонтинную цистерну может появиться недостаточность VII, VIII и IX нервов.

По данным западной литературы, среднее время от появления симптомов заболевания до постановки диагноза составляет 2,8 мес. [2]. Следует отметить, что в 78% злокачественные шванномы тройничного нерва развивались у мужчин, средний возраст больных – 47 лет (Табл. 1) [2].

Даже самые современные методы нейровизуализации не позволяют четко дифференцировать злокачественную шванному тройничного нерва от доброкачественной. Диагноз можно заподозрить в случае быстрого роста опухоли и более ранней эрозии отверстий основания черепа, что может быть видно по соотношению размеров дефекта основания и шванномы [12].

Гистологическая верификация MPNST при использовании современных методов диагностики не представляет особых сложностей.

  Каждый гистологический компонент доброкачественной опухоли периферических нервов, как «основных» единиц ВОЗ, так и состоящих из более, чем одного компонента можно объективно идентифицировать с помощью иммуногистохимии  (ИГХ) и электронной микроскопии.

При ИГХ –  S100-протеин выявляет шванновские клетки, виментин – фибробласты, а эпителиальный мембранный антиген (EMA) – периневральные клетки [6,7]. 

Учитывая редкость злокачественных шванном тройничного нерва, на настоящий момент не выработано единой тактики ведения таких пациентов.

Однако большинство авторов являются сторонниками комбинированного лечения: сочетания радикального хирургического удаления и последующей радиотерапией [2,9,12].

В случае нерадикальной операции при инфильтративном росте опухоли   радиологическое лечение становится особенно актуальным.

Химиотерапия применялась только у одного пациента после оперативного лечения и радиотерапии. [9]. Метастазирование данных опухолей чаще происходит по периневральным пространствам дистальнее и проксимальнее  опухоли.

Также возможно метастазирование гематогенным путем в легкие  и кости, что наблюдается в 33 % случаях [1,8,12]. В нашем наблюдении ближайших и отдаленных метастазов не было. Около 50 % злокачественных шванном рецидивируют [1].

5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, составляет от 37,6 % [11] до 65,7% [5]. В приводимом нами наблюдении периоды рецидивирования составили 3, 2 и 2 года.

Заключение

В доступной англоязычной литературе мы не нашли сообщений о злокачественной трансформации нейрофибромы тройничного нерва в MPNST, описан лишь единственный случай злокачественного перерождения шванномы тройничного нерва.

В представленном наблюдении обращает внимание, что возникновению опухоли предшествовало лучевое лечение по поводу  другого заболевания. Зона облучения соответствовала топографии опухоли, сроки возникновения – срокам возникновения радиоиндуцированных  опухолей.

Остаются неясными причины малигнизации доброкачественной нейрофибромы и быстрые темпы развития этого процесса.

Возможно, детальное описание этого клинического случая попадет в «копилку» редчайших наблюдений злокачественной трансформации опухолей периферических нервов и в дальнейшем некоторые выявленные особенности, в частности –  быстрое рецидивирование  нейрофибромы, станут настораживать нейрохирургов и расширят показания к проведению адъювантных методов лечения. 

Список использованной литературы:

1. Bailet J.W., Abemayor E., Andrews J.C., Rowland J.P., Fu Y.S., Dawson D.E. Malignant nerve sheath tumors of the head and neck: a combined experience from two university hospitals. Laryngoscope 1991;101: 1044-1049. 2. Bowers C.A., Taussky P., Duhon B., Chin S., Couldwell W.T.

Malignant peripheral nerve sheath tumor of the trigeminal nerve: case report and literature review. Br J Neurosurg 2011; 25(6): 750-753 3. Chibbaro S, Herman P, Povlika M, George B. Malignant trigeminal schwannoma extending into the anterior skull base. Acta Neurochir (Wien) 2008;150(6):599–604. 4. Daimaru Y., Hashirnoto H.

, Enjoji M. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas). Am J Surg Pathol 1985;9:434-44.  5. Dewan S.K., Bihani V.K., Mehta P.A. Malignant schwannoma: a clinicopathological study. Cancer 1973;31:184-190. 6. Feany M.B., Anthony D.C., Fletcher C.D.

Nerve sheath tumours with hybrid features of neurofibroma and schwannoma: A conceptual challenge. Histopathology 1998;32:405-10.  7. Hornick J.L., Bundock E.A., Fletcher CD. Hybrid schwannoma/perineurioma: Clinicopathologic analysis of 42 distinctive benign nerve sheath tumors. Am J Surg Pathol 2009;33:1554-61.  8. Karmody C.S.

Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Otolaringol Head Neck Surg 1979;87:594-598. 9. Macnally S.P., Rutherford S.A., Ramsden R.T., Evans D.G., King A.T. Trigeminal schwannomas. Br J Nurosurg 2008;22(6): 729-38. 10. Scheithauer B.W., Louis D.N., Hunter S., Woodruff J., Antonescu C.R. Neurofibroma. In: Louis D.N., Ohgaki H.

, Wiestler O.D., Cavenee W.K., editors. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2007. p. 156-7.  11. Sordillo P.P., Helson L., Hajdu S.I., et al. Malignant schwannoma: clinical characteristics, survival and response to the therapy. Cancer 1981;47:2503-2509.

12. Stone J.A., Cooper H., Castillo M., Mukherji S.K. Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Am J Neuroradiol 2001;22: 505-507.

Статья добавлена 6 мая 2014 г.

Источник: https://volynka.ru/Articles/Text/164